Quando il fruttosio non è sinonimo di dolcezza

Quando il fruttosio non è sinonimo di dolcezza

Le reazioni avverse al cibo stanno polarizzando sempre di più l’attenzione dei consumatori: oggi c’è molta sensibilità nei confronti di allergie e intolleranze alimentari, anche se talvolta, in realtà più spesso di quello che si possa immaginare, questi termini vengono abusati o usati a sproposito, a discapito di tutti coloro che invece devono veramente fare i conti con una patologia di questo tipo.

Tutti quanti avremo sentito parlare dell’intolleranza al lattosio e dell’intolleranza permanente al glutine (alias celiachia), ma che esiste anche un’intolleranza al fruttosio – su base genetica – forse è meno risaputo.

 

L’intolleranza ereditaria al fruttosio

 

L’intolleranza ereditaria al fruttosio (IEF) è una malattia metabolica geneticamente determinata che si manifesta in seguito al consumo di fruttosio. Essa riguarda, nello specifico, il metabolismo dei carboidrati ed il suo spettro di manifestazioni cliniche è molto ampio.

I sintomi, che perdurano dall’infanzia alla vita adulta, possono essere di entità lieve o addirittura fatali: la IEF, infatti, può costituire una rara causa di cirrosi epatica nei giovani. La colpa di questa intolleranza è da ricondurre al deficit dell’attività di uno specifico enzima (per soddisfare il desiderio dei più curiosi, ecco qua nome e cognome del colpevole, fruttosio 1-fosfato aldolasi) che determina come risultato un accumulo abnorme di fruttosio-1-fosfato nel fegato, nell’intestino tenue e nei reni.

Trattandosi di una malattia genetica a trasmissione autosomica recessiva, significa che nel soggetto intollerante al fruttosio entrambe le copie del gene che codifica per l’enzima sono mutate (per chi ha meno familiarità con la genetica, è bene ricordare che l’essere umano eredita la metà dei geni dalla madre e l’altra metà dal padre, ecco perché tutti i geni sono presenti in duplice copia).

 

Bambino che mangiaI sintomi dell’intolleranza ereditaria al fruttosio sono visibili fin dalle prime fasi della vita di una persona e vanno trattati immediatamente e in maniera adeguata

 

La maggior parte dei casi di IEF sono stati segnalati in Europa e Nord America, ma poiché la prevalenza varia tra 1 caso su 18000 ed 1 caso su 31000, la IEF può essere considerata una malattia rara.

 

Cosa provoca l’intolleranza ereditaria al fruttosio?

 

Tutti i composti chimici che introduciamo attraverso il cibo vanno incontro nel nostro corpo ad una serie di trasformazioni (metabolismo) estremamente complesse e articolate. Gli attori principali di queste biotrasformazioni sono gli enzimi: al loro meticoloso lavoro dobbiamo la capacità di ricavare sia energia per il funzionamento e la sopravvivenza delle cellule sia materiale plastico per ripararle.

Il fruttosio introdotto con gli alimenti non esula da questo destino: normalmente, dopo essere stato assorbito, il fruttosio viene convertito in fruttosio 1-fosfato dall’enzima fruttochinasi; nella reazione successiva di questa via metabolica, l’enzima fruttosio 1-fosfato aldolasi catalizza la conversione del fruttosio 1-fosfato in gliceraldeide. Quando quest’ultimo enzima non funziona, la conversione non avviene e il fruttosio 1-fosfato si accumula a livello cellulare, inibendo, a sua volta, l’attività della fruttochinasi.

In poche parole, il fruttosio non viene più metabolizzato e la sua concentrazione plasmatica tende ad aumentare. La situazione, purtroppo, è ancora più complessa di quanto possa già sembrare. La ridotta attività di un solo enzima innesca una cascata di molteplici danni biochimici tra i quali la riduzione della glicogenolisi e della gluconeogenesi, due vie metaboliche che riforniscono di glucosio le cellule; ipofosfatemia a causa del sequestro del fosforo nella struttura del fruttosio 1-fosfato e riduzione della sintesi di ATP (la moneta di scambio energetico usata dal nostro corpo) a causa della carenza di fosforo.

La combinazione degli eventi sopra descritti concorre all’instaurarsi di una condizione di ipoglicemia (bassi livelli di zucchero nel sangue), manifestazione clinica caratteristica della malattia in questione. Infine, occorre sottolineare che il fruttosio 1-fosfato influenza l’equilibrio osmotico perciò il suo accumulo, oltre certi limiti, determina il verificarsi di nausea, vomito e dolori intestinali.

Esso, infine, esercita un’azione tossica a carico di fegato e reni.

 

Diagnosi e manifestazioni cliniche

 

La diagnosi di IEF è stabilita sulla base della storia clinica e dei risultati del test di tolleranza al fruttosio, che prevedono la somministrazione endovenosa di fruttosio e la successiva raccolta di campioni di sangue ad intervalli regolari, al fine di misurare i livelli di glucosio plasmatico e fosforo. Tuttavia, è sempre importante considerare preventivamente la potenziale pericolosità di questo test per i soggetti effettivamente intolleranti al fruttosio.

La conferma della diagnosi può essere ottenuta tramite biopsia epatica e misurazione del livello di attività dell’enzima fruttosio 1-fosfato aldolasi oppure con l’analisi genetica.

Le manifestazioni cliniche di intolleranza ereditaria al fruttosio variano sia con l’età del soggetto (l’importanza dei sintomi diminuisce con l’avanzare dell’età) che con la gravità della malattia. Il quadro clinico è dominato da una condizione di ipoglicemia che si manifesta con sudorazione, tremori, alterazioni neurologiche, dalla confusione fino al delirio, coma e convulsioni, accompagnata da nausea e vomito.

Se il fruttosio non viene escluso dalla dieta abituale, i segni e i sintomi della malattia andranno ad interessare anche il fegato ed i reni. Il danno epatico si manifesta con ittero (colorazione gialla di pelle e occhi), epatomegalia (aumento delle dimensioni del fegato), aumento della bilirubina e degli enzimi epatici (transaminasi). Il danno a carico dei reni, invece, si manifesta con mancanza di acidificazione urinaria, perdita di albumina e aminoacidi con le urine.

 

Fegato ingrossatoI danni a carico di fegato e reni possono essere reversibili e regredire se si elimina il fruttosio dall’alimentazione

 

Il danno epatico e quello renale sono reversibili e possono regredire eliminando il fruttosio dalla dieta; in caso contrario, il danno si consolida, e porta con sé alterazioni gravi che mettono a repentaglio la vita. Una diagnosi tempestiva ed un trattamento dietetico adeguato prevengono le principali manifestazioni cliniche, permettendo alle persone affette di recuperare uno stato di salute buono.

 

Il trattamento dietetico

 

L’unica terapia disponibile per le persone intolleranti al fruttosio è una dieta priva di questo zucchero e, dal momento che anche il saccarosio ed il sorbitolo sono fonti di fruttosio, anch’essi devono essere eliminati dalla dieta. Si tratta di un’alimentazione molto restrittiva e principalmente basata sulla rimozione di tutta la frutta e i succhi di frutta, la maggior parte dei prodotti vegetali e quelli in cui sono stati aggiunti fruttosio, saccarosio o sorbitolo. Purtroppo, i dati relativi al contenuto di fruttosio negli alimenti sono scarsi e talvolta anche contraddittori. Di seguito, un elenco degli alimenti il cui consumo è consentito o vietato in questa malattia metabolica:

 

Alimenti consentiti:

– Latte e derivati: latte, formaggi, yogurt naturale
– Carne: manzo, vitello, agnello, maiale
– Pollame: pollo, tacchino
– Pesce: tutti
– Uova
– Cereali: cotti o pronti da mangiare che non siano zuccherati o ricoperti di zucchero, pasta, riso
– Frutta: nessuna
– Verdura: asparagi, cavolo, sedano, fagioli verdi, peperoni verdi, lattuga, aglio, cipolle, patate, spinaci
– Pane: pane preparato senza fruttosio, saccarosio, sorbitolo; crackers
– Grassi: burro, burro di arachidi senza zuccheri aggiunti, margarina, olii, maionese, mostarda senza zuccheri
– Dolci e dolcificanti: gelatine dietetiche, gelati dietetici, budini dietetici; glucosio, destrosio, destrine, maltosio e dolcificanti con zero calorie
– Altri alimenti: caffè, tè, sale, pepe, noccioline, brodi e zuppe preparate con verdure consentite, alcune bevande dietetiche, cannella, semi di papavero.

 

Alimenti vietati:

– Latte e derivati: latte prodotto con zuccheri aggiunti (yogurt dolcificato, yogurt a frutta, milkshake, latte al cioccolato)
– Carne: prosciutto, bacon, hot dog, carni processate e ogni altro tipo di carne nella cui preparazione vengono aggiunti zuccheri
– Pollame: nessuno
– Pesce: nessuno
– Cereali: cereali zuccherati o ricoperti di zucchero
– Frutta: tutti i tipi di frutta e succhi di frutta
– Verdura: tutte le verdure non presenti nella lista di quelle consentite, incluse le patate dolci
– Pane: pane e crackers preparati con fruttosio, saccarosio, sorbitolo
– Grassi: burro di arachidi con zuccheri aggiunti, maionese, mostarda e altri condimenti per insalate contenenti zucchero
– Dolci e dolcificanti: tutti i dolci che contengono zucchero (torte, cookies, caramelle, gelatine, gelati, sorbetti, miele, succhi di frutta); fruttosio, saccarosio, sorbitolo
– Altri alimenti: ketchup e altre salse contenenti zucchero, conserve, bevande gasate, chewing-gum contenenti sorbitolo

La dieta deve essere rispettata rigorosamente soprattutto nelle prime fasi dell’infanzia. Bisognerà porre particolare attenzione a non utilizzare prodotti naturalmente dolci e quelli con zuccheri aggiunti. Il consumo di prodotti vegetali può iniziare solo dopo i 2-3 anni di età, accompagnato da un controllo periodico di peso, altezza e dimensioni del fegato. Ad ogni modo, l’assunzione di fruttosio attraverso il consumo degli alimenti deve essere inferiore a 1 grammo al giorno, massimo di 1,5 grammi al giorno.

Tuttavia, la quantità giornaliera consentita e l’età appropriata affinché il fruttosio non provochi segni o sintomi di intolleranza non possono essere stabilite con certezza ed in maniera definitiva. Pertanto, l’introduzione di fruttosio nella dieta deve avvenire in maniera molto graduale e deve essere sempre accompagnata dal monitoraggio periodico dei parametri di crescita e metabolici dei piccoli pazienti.

A causa dell’eliminazione di frutta e di una parte considerevole della verdura dalla dieta, l’organismo può essere esposto ad una possibile carenza di vitamina C a cui si può sopperire fornendo un supplemento giornaliero di acido ascorbico.

In ogni caso, è opportuno che le persone con IEF si affidino a medici e professionisti del settore per pianificare insieme un regime alimentare che rispetti le esigenze nutrizionali caratteristiche delle specifiche fasi dello sviluppo e che garantisca benessere.

 

 

Photo Credits: Migros-impuls , Ilsalvagente , Mdskinlounge

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Emanuela Racca

Emanuela Racca

Mi chiamo Emanuela Racca e svolgo la libera professione in qualità di biologo nutrizionista in provincia di Napoli. Mi sono laureata nel 2014 in Scienze della Nutrizione Umana con il massimo dei voti ed una tesi di laurea magistrale sulla Dieta Mediterranea. Nel 2007 mi sono diplomata in danza classica presso la scuola di ballo del Real Teatro di San Carlo; nei 9 anni di scuola il mio interesse per gli alimenti e la nutrizione era motivato esclusivamente dalla costante esigenza di mantenere il peso forma che, per una ballerina di danza classica, è un requisito essenziale. Dopo il diploma, ho intrapreso il mio percorso di studi ed ho iniziato a guardare al mondo della nutrizione con occhi diversi; le scelte alimentari che compio ogni giorno, non rispondono più semplicemente ad un mero calcolo calorico, ma riflettono la consapevolezza che una corretta alimentazione insieme ad uno stile di vita attivo sono l’arma più potente di cui disponiamo per preservare il nostro stato di salute.